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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

李少红:应鼓励女性题材电影创作交流******

  中新网北京11月6日电 (马海燕 门睿)“从我自己的角度讲,我经历了改革开放前后的时代变迁,我的女性意识形成是一个从不自觉到自觉的过程。”谈及中国女性意识的觉醒,中国电影导演协会会长李少红近日做客中新社“东西问·中外对话”时表示,应该鼓励女性视角的现实题材作品,鼓励包括女性题材在内的中外现实题材电影展开交流。

  李少红曾于1995年参加在北京举行的联合国第四次世界妇女大会,当时被外国参会者问及最多的问题是中国有多少女导演。她说,那时候被问到这个问题时觉得很奇怪,因为在中国这不是什么问题,光北京电影制片厂就有20多个女导演。

  李少红表示,一直以来,中国对提高妇女的社会地位有很多政策性鼓励。中国有句口号叫“妇女能顶半边天”,在某种程度上让妇女有平等工作的机会和权利,同时也让性别差异意识降到最低。

  在1995年世界妇女大会之后,李少红开始思考作为个体,女性的优势和创造力在哪。“这不应该是别人给你规定的,而应该是属于你自己的。从那之后我才觉得我们女性导演视角的存在是重要的,男女看待世界的视角应当共存,共同组成一个完整的对世界的认知。”

  改革开放之后,中国女性更加关注和思考自己的存在价值,争取在社会上有更强的独立性。李少红在工作中也深有感触:“现在我和很多年轻女导演交流的时候,她们都没有我之前的那种困惑,她们非常自信地知道自己的存在、自己的优势在哪,自己想去创作的那些题材,从女性的视角出发,应该坚持什么。”

  从《红粉》到《大明宫词》《橘子红了》,李少红一直都在女性题材方面探索创新。1995年《红粉》获得柏林电影节银熊奖-杰出成就奖,用女性题材表现时代变迁受到当时西方关注。她说,这也很影响了她以后的创作道路,不管是历史题材还是现实题材中都努力运用女性视角进行观察和表达,因此观众会在不同的历史戏《大明宫词》和年代戏《橘子红了》中,都能看到女性内心世界的成长。

  李少红与张艾嘉、陈冲共同执导的《世间有她》今年9月上映。李少红表示,这部影片最大的特点还是三位导演都是女性,“我们从自身女性的角度出发,以女性的视角去观察生活,观察女人怎么处理她的情感和家庭问题。影片多元表现了普通妇女在普通的中国家庭中承担的角色,探讨女性的贡献从哪来,其实是从她们内心而来,这种东西应该珍惜。”(完)

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